🎙️EP286｜法洛氏四聯症：一段跨越世紀的心臟修復之路

🎙️EP286｜法洛氏四聯症：一段跨越世紀的心臟修復之路

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📌主題亮點：

• 你知道嗎？法洛氏四聯症曾是兒童藍嬰症最致命的病因之一

• 從姑息手術到全修復術，醫學如何一步步改寫生存率？

• 即使已手術，為什麼患者仍需終生追蹤與可能的再介入治療？

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🔍內容解析：

本集重點：

法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot, TOF）是一種複雜的先天性心臟病，涵蓋四個解剖性缺陷，過去是嬰幼兒「藍嬰症」最主要的原因之一。隨著影像診斷進步與心臟外科的飛躍，法洛氏四聯症已不再是無解之症，然而患者在接受手術修補後，仍需面對多項長期挑戰與再治療的可能性。本集將從歷史與現代角度，全方位解說這個跨越世代的心臟議題。

🫀歷史演進與病理解析

• 法洛氏四聯症由法國醫師 Étienne-Louis Fallot 於1888年首次提出，核心特徵包括：

• 室間隔缺損（VSD）

• 右心室出口阻塞（常見為肺動脈狹窄）

• 主動脈騎跨

• 右心室肥厚

• 上述四項病變導致右向左分流，使未氧合的血液進入體循環，產生「紫紺」症狀

• 在20世紀中葉前，TOF 常於嬰幼兒時期即致命

🔬診斷與治療的重大躍進

• 新生兒心雜音、紫紺與低氧飽和度為臨床提示

• 心臟超音波（Echocardiography）成為確診與術前規劃的標準

• 姑息性手術（如 Blalock-Taussig shunt）於1940年代首度施行，延長生命

• 完全修復術於1960年代起普遍化，通常於嬰兒期施行，包含：

• VSD 修補

• 解除右心室流出道狹窄

• 台灣地區此手術成功率高達95%以上，顯著改善預後

⚠️術後挑戰與未來希望

• 雖然大部分病患可穩定長大成人，但仍有以下風險：

• 肺動脈瓣閉鎖不全，導致右心擴大與心律不整

• 右心室功能惡化需考慮肺動脈瓣置換術（PVR）

• 心律不整如室性心律不整增加猝死風險

• 成人型先天性心臟病（ACHD）照護成為新興領域，需跨專科團隊長期追蹤

• 新技術持續發展：

• 經導管肺動脈瓣置換（TPVR）已應用於特定病例

• 心臟組織工程與3D列印模型輔助手術規劃

• 基因定序協助早期篩檢與風險預測

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📣負責任的行動：

若您或家人有 TOF 手術病史，建議持續定期至專責成人先天性心臟病中心追蹤，包括心電圖、心臟超音波與磁振造影等評估，以預防潛在併發症。心臟修補雖已完成，但終生照護才是關鍵。

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🎤主講人資訊：

Dr.Happy Human Plumber｜用溫柔而堅定的語氣，說最硬核的醫學故事。